2020 CHDC｜庄建教授：小儿危重症心脏病的外科救治体会

先天性心脏病（Congenital heart disease，CHD）指的是出生时即伴随着的心脏结构性缺损，占所有先天性畸形疾病的三分之一左右，是我国出生缺陷的第一病种。据报道，每1000名新生儿中约有4.1~12.9例CHD患儿，估计每年我国有10~12万的新生儿患有CHD，由于CHD中有许多危重症患儿，所以目前它仍然是我国新生儿和儿童死亡的第一因素，占所有死亡的40%左右。CHD死亡率高、治疗费用高昂，给社会和家庭都带来了沉重负担。严重的CHD患者通常以外科手术治疗为主，提高外科治疗的质量和能力，对CHD的治疗具有重要意义。

日前，广东省心血管病研究所、广东省人民医院庄建教授在2020年“重症心脏病大会”上，就小儿危重症心脏病外科救治策略与技术向大家分享了自己的临床经验。

CHD外科治疗稳中有降，应当追求质量提高

庄建教授介绍，近几年我国CHD外科治疗的数量稳中有降，在外科手术中的占比逐渐下降，已从2011年的42.7%下降至2019年的31.2%，可能即将失去我国心脏外科第一大病种的地位，所以心脏外科应该追求手术质量的提高，尤其是在危重症患儿的救治上。

图1 近五年我国各类心脏手术数量

从广东省人民医院心脏外科CHD治疗的数据和欧洲CHD数据库的数据对比可以发现，患者30天内的死亡率从早期的2.5%逐渐下降至2017年的1%以下。仅从这个数据来看，广东省人民医院的死亡率控制优于欧洲。但是，从手术难度上来看，我们的总体难度系数较低，说明我们在病种结构以及危重症患者和复杂患者的处理上仍然有一定差距。

图2 我国CHD手术与欧洲的对比

国内外的差距还体现在新生儿的手术死亡率上，广东省人民医院婴儿和儿童的手术死亡率分别为1.89%和0.81%，但新生儿的CHD手术死亡率仍然高达9.51%。

倡导CHD产前产后一体化诊疗模式

“为了解决新生儿危重症患者的救治，我们从2004年就在国内首先倡导以外科为主导的CHD产前产后一体化模式的应用。”庄建教授介绍，“我们的目的就是为了尽快地使新生儿期或者早期的危重CHD患儿得到救治。”

图3 先心病产前产后一体化诊疗模式

庄建教授希望通过推广这种模式，患者能够尽快转诊至有救助能力的医疗机构进行多学科的诊疗，同时改变转运的模式。“通常都是转运危重新生儿，但是现在的一部分转运模式已经改成了产前转运母亲，直接在有救治能力的医院分娩，这样新生儿就可以得到更好更早地救治。”庄建教授说道。

及时治疗到底有多重要？庄建教授以产前产时为例：胎儿心脏出现性质不明的巨大占位性病变，三尖瓣环明显受压，胎儿大量心包积液，患儿已经出现了大量的心包积液和偶发的心脏停博。在这种情况下，产时的心脏手术就显得尤为重要。庄健教授的处理是，他们和妇产科医生在剖宫产时同台手术，两组医生一组进行剖宫产，在还未断脐的情况下，另一组心脏外科医生进行同台干预，打开胸骨，扩大胸腔，排出心包积液，使患儿稳定。“之后，再对患儿进行了心脏体外循环的手术，虽然由于肿瘤巨大，患儿几乎切除了整个右心房，但是由于这是一个良性的肿瘤，手术后孩子存活良好。”庄健教授欣慰的分享道。

由此可见，让胎儿直接在有救治能力的医院分娩尤为重要。庄建教授团队甚至还在2016年进行了国内最早的CHD胎儿宫内的介入治疗，填补了国内CHD宫内介入治疗的空白。

危重患者也可得到很好的救治

从病种来看，我国对常见的简单CHD以及大多数的复杂性CHD，治疗效果都已经与欧洲相当甚至略优于欧洲。但还有一些少数病种，治疗的死亡率较高，比如大血管转位和左心发育不良综合征，对于这类危重患者，如何提升治疗效果，仍然是需要解决的问题。但是随着技术的提高，包括辅助循环和心脏移植做后备，我们已经有了对一些危重患者的有效技术手段。

庄建教授通过肺动脉左冠状动脉异常（ALCAPA）、重度主动脉瓣狭窄（AS）和完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的病例，详细介绍了对这些患者的诊疗过程和治疗经验。

CHD治疗中ECMO很重要，但成功率有待提高

体外肺膜氧合（Extracorporeal membrane oxygenation, ECMO）作为一种可以相对较长时间进行循环和/或呼吸辅助的方式，近年来为体外循环心脏手术后严重心肺功能衰竭的患者提供了救治机会，在临床的应用益发广泛。但是我国CHD患儿接受ECMO支持后存活率还是相对较低，庄建教授分享了这样一组数据：新生儿CHD经过ECMO支持存活率为12.5%，儿童为50%。

在我国，导致ECMO患者预后不良的一个突出因素是对ECMO适应证[82] 的掌握。由于种种原因，很难严格按照ECMO的指征去操作，很多时候，ECMO成为一种续命的手段而不是救命的手段，所以要提高ECMO的成功率面临着很大的挑战。

最后，庄建教授表示，小儿危重症心脏病救治能力将成为评价小儿心脏外科水平的重要指标。但是相较于成人危重症的心衰患者，我国小儿危重症的心衰患者的救治手段明显不足，主要表现在以下几个方面：首先我们缺少适合小儿的导管，其次缺乏适用小儿的设备，国内在这一块应用基本是空白的，我国的ECMO虽然应用较广，但是成功率有待提高。心脏移植的供体受限，特别是与做了多次CHD心脏手术的病人，移植技术还有待完善。